Zusammenfassung:
Was ist Neurofibromatose Typ II (NF2) und wie wird Hörrehabilitation bei NF2 durchgeführt?
“Die Neurofibromatose Typ II (NF2) ist eine seltene genetische Erkrankung, die durch das Wachstum gutartiger Tumoren, insbesondere entlang der Hörnerven, gekennzeichnet ist. Im Krankheitsverlauf kommt es häufig zu einer fortschreitenden Schädigung oder Zerstörung des Hörnervs, entweder durch das Tumorwachstum selbst oder infolge der chirurgischen Tumorentfernung. In diesen Fällen ist eine Versorgung mit einem Cochlea‑Implantat nicht möglich. Das Hirnstammimplantat (Auditory Brainstem Implant, ABI) stellt dann die einzige Option zur auditiven Rehabilitation dar.”

Auditory Brainstem Implant (ABI) als Versorgungsoption bei retrocochleärer Taubheit

Larissa lebt mit NF2 und ist beidseitig mit einem ABI versorgt. In unserem Interview erzählt sie von ihrem Weg zurück zum Hören.

HB: Wann bemerkten Sie die ersten Symptome Ihrer Erkrankung?
Larissa: Im Alter von 16 Jahren trat zunächst ein Tinnitus auf, gefolgt von einem progressiven Hörverlust. Nach mehreren MRT‑Untersuchungen und weiterführender Diagnostik wurde Neurofibromatose Typ II diagnostiziert.

Ich wurde aufgeklärt, dass dies zu Taubheit führt, bei der Cochlea-Implantate nicht indiziert sind, da es dafür einen intakten Hörnerv braucht.
Bei NF2 wird der Hörnerv häufig durch Tumore oder durch deren operative Entfernung irreversibel geschädigt.

Das Hirnstammimplantat (ABI: Auditory Brainstem Implant) war somit die einzige Möglichkeit zur Hörrehabilitation.

HB: Wie verlief die erste Operation und die Zeit danach?
Larissa: Im Alter von 20 Jahren wurde ich linksseitig operiert und mit einem ABI versorgt. Die ABI‑Operation ist ein komplexer neurochirurgischer Eingriff.

Postoperativ war eine auditive Wahrnehmung grundsätzlich möglich, allerdings war das Hören zunächst sehr anstrengend, zeitlich verzögert und teilweise mit Kopfschmerzen verbunden. In dieser Phase habe ich das Implantat zeitweise nicht genutzt.

Vier Jahre später verlor ich auch auf der rechten Seite mein Restgehör und war vollständig taub. In dieser Situation entschied ich mich, dem linksseitigen ABI erneut eine Chance zu geben.

Zu meiner positiven Überraschung verbesserte sich das Sprachverstehen deutlich. Im Alter von 26 Jahren erhielt ich schließlich auch rechts ein ABI.

hearbetter: Wie ist Ihre Hörsituation heute mit beidseitiger ABI‑Versorgung?
Larissa: Ich kann Sprache verstehen, Musik hören, ich bin berufstätig, treffe Freunde und reise selbstständig. Ich kann aktiv am Leben in der hörenden Welt teilnehmen.

Die beidseitige ABI‑Versorgung ermöglicht mir ein hohes Maß an Selbstständigkeit und funktioneller Kommunikation im Alltag.

HB: Welche Botschaft möchten Sie anderen NF2‑Betroffenen mitgeben?
Larissa: Es gibt auch bei NF2 eine Möglichkeit, wieder zu hören. Das ABI liefert keine Garantie, aber es liefert eine reale Chance auf funktionelles Hören und verbesserte Teilhabe.

Klinische Einordnung
Larissas Fall zeigt, dass Hirnstammimplantate bei Patient*innen mit NF2 trotz individueller Variabilität der Outcomes eine reelle Option für auditive Rehabilitation darstellen.