Cochlea-Implantat bei komplexen Fehlbildungen und unklarem Outcome: Ja oder nein?

 

Clinical Abstract

Dieser Patientenfall zeigt ein Kleinkind mit angeborener Schwerhörigkeit, multiplen kraniofazialen Anomalien, stark schwankenden audiometrischen Befunden sowie komplexen Innenohrfehlbildungen, einschließlich eines hypoplastischen Hörnervs.
Aufgrund der anatomischen Gegebenheiten bleibt der prognostische Nutzen einer Cochlea‑Implantation ungewiss.

 

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Patient

• Kleinkind mit kongenitaler Schwerhörigkeit, Lippen‑Kiefer‑Gaumen‑Spalte (LKG), Aderhaut-Kolobom, Strabismus, Lagophtalmus
• Screening BERA: rechts PASS bei 40 dB, links REFER bei 55 dB
• Hörgeräteversorgung beidseits
• Weitere audiometrische Testungen im Freifeld
  • Reaktions-/Verhaltensaudiometrie mit unklaren, wechselhaften Ergebnissen
  • Sprachaudiometrie nur bei hohen Pegeln eingeschränkt möglich

Radiologische Diagnostik

Komplexe Fehlbildungen

• Aplasie der drei Bogengänge (bds.)
• Verkleinertes Vestibulum
• Hypoplastischer n. vestibucochlearis links
• Eingeengte cochleare Apertur ohne gesicherten nervalen Übertritt in den Modiolus

Therapeutische Entscheidungsfindung

• Cochlea-Implantation links

Outcome

• Cochlea-Implantation links im Alter von 3 Jahren 7 Monaten
• Konsequente Rehabilitationsmaßnahmen:
  • Wöchentliche Hörrehabilitation
  • 14-tägig Frühförderung
• Freifeldreaktionen stabil ab ca. 70 dB
• Subjektiv gute Hörreaktionen im Alltag und Fortschritte im Spracherwerb
• Lange Tragedauer von 8-10 h/Tag
• Ca. 6 Monate postoperativ zuverlässige Compliance im Mainzer Kindersprachtest:
  • Best aided (CI links + HG rechts): 90% bei 65 dB
  • Nur CI links: 80%
  • Unversorgt (binaural): 60%
• Klinisch relevantes monaurales Sprachverstehen über CI

Clinical Take-Home Message

Selbst bei komplexer Anatomie kann ein CI ein relevantes Sprachverstehen ermöglichen und die altersgemäße Sprachentwicklung unterstützen.

Voraussetzung: strukturierte, konsequente Rehabilitation.